Kaj je bronhiektazija?

Bronhiektazije so kronične pljučne bolezni, pri katerih so dihalne poti/bronhi (cevi, ki prenašajo zrak v pljuča in iz njih) razširjene, vnete in pogosto brazgotine. Ta poškodba se lahko zgodi v enem ali več delih pljuč ali v obeh pljučih [1, 2]. 

Pri bronhiektazijah postane sluz, ki nam običajno pomaga odstraniti prah, mikrobe in druge majhne delce, ki jih vdihavamo, gosta in jo je težko odstraniti s kašljanjem. To vodi do vnetja in pogostih okužb, ki povzročijo izbruhe (poslabšanja) in večjo poškodbo dihalnih poti.

Ali obstaja zdravilo za bronhiektazije?

Čeprav trenutno ni zdravila za bronhiektazije, obstajajo zdravljenja, ki vam bodo pomagala bolje dihati, očistiti pljuča sluzi in preprečiti izbruhe. Vi in vaši negovalci lahko sodelujete z vašim zdravstvenim delavcem, da sestavite načrt zdravljenja in poiščete orodja, ki vam bodo pomagala pri obvladovanju vašega stanja.

GAAPP je ponosen član skupnega prizadevanja ob svetovnem dnevu bronhiektazij, ki je združilo »svet« bronhiektazij
1. julij 2022

Na svetovnem dnevu bronhiektazij boste našli z dokazi podprte vire, ki so jih zagotovili mednarodni strokovnjaki za bronhiektazije in organizacije za zagovorništvo bolnikov, na voljo v več jezikih. Spletna stran.

Vključuje veliko informacij o diagnozi, čiščenju dihalnih poti, skupinah za podporo bolnikom in zdravljenju.

Zelo priporočamo izobraževalni »list z osnovnimi informacijami« o bronhiektazijah, ki je na voljo v več jezikih tukaj.

Leta 2023 je GAAPP posnel izobraževalni spletni seminar o bronhiektazijah, ki ga lahko najdete tukaj. Naši govorci z vsega sveta so bili Lauren Dunlap, zagovornica pacientov (ZDA), Ashok Gupta, MD (Indija), Ghulam Mustafa, MD (Pakistan), in Tonya Winders, MBA (CEO GAAPP).

Ta multidisciplinarna skupina dveh zdravstvenih delavcev in dveh zagovornikov bolnikov je razpravljala o naslednjih temah:

  • Pogled na svet strokovnjakov za alergijo/imunologijo in pulmologijo pri diagnozi, epidemiologiji, terapevtskih končnih točkah in napredku pri zdravljenju bronhiektazij brez CF (NCFB).
  • Prekrivajoča se stanja, ki so pogosto povezana z NCFB (npr. imunske pomanjkljivosti, okužbe).
  • Obvladovanje bolezni in dejavniki življenjskega sloga, ki so z bolnikovega vidika vključeni pri izbiri možnosti zdravljenja in stigme, povezane z diagnozo.

Kateri so pogosti simptomi bronhiektazije in kako se diagnosticira?

Ljudje doživljajo različne simptome glede na vrsto bolezni [1, 2].

  • Kašelj, ki traja dolgo časa (kronični kašelj) s sluzjo ali brez nje
  • Proizvodnja sputuma / sluzi
  • Izguba spanja zaradi kašlja
  • Zasoplost (zasoplost)
  • Pogoste okužbe pljuč, ki zahtevajo zdravljenje (izbruhi/poslabšanja)
  • Nepojasnjena izguba teže in/ali bolečine v prsih
  • Vročina in/ali mrzlica

Najbolj dokončen način za diagnosticiranje bronhiektazije je slikanje pljuč (radiološki test), imenovan računalniška tomografija (CT). Pregledi se lahko uporabijo za prikaz prisotnosti razširjenih dihalnih poti in vnetja ali brazgotin, značilnih za bronhiektazije. Če opazite simptome, vas bo vaš zdravstveni delavec poslal na ta test.

Dodatni testi lahko vključujejo kulture sluzi dihalnih poti za testiranje mikrobov (bakterij, gliv ali mikobakterij), da bi ugotovili, ali potrebujete zdravljenje z antibiotiki. 

Kateri so vzroki (ali dejavniki tveganja za) bronhiektazije? 

Obstaja veliko možnih vzrokov za bronhiektazije, vključno z že obstoječimi zdravstvenimi težavami, ki jih pogosto imenujemo sočasne bolezni, ter genetskimi, avtoimunskimi in z okužbami povezanimi vzroki. [3] Zdravljenje je odvisno od vrste bronhiektazije, ki jo imate.

Bronhiektazije so prvotno imenovali »redka bolezen«, vendar je z več raziskavami in večjo ozaveščenostjo, ki je vodila k boljši diagnozi, zdaj sprejeta kot tretja najpogostejša pljučna bolezen na svetu za astmo in KOPB, [1] prizadene veliko odraslih in otrok . 

Hude okužbe

  • Tuberkuloza (TB) in pljučnica sta najpogostejša vzroka na svetu [4], zlasti v azijskih državah, kot je Indija. [5]
  • NTM pljučna bolezen je redko stanje, ki ga povzroča okužba z netuberkuloznimi mikobakterijami. [14]

Genetske motnje

  • Bolniki s primarno ciliarno diskinezijo (PCD) pogosto dobijo to stanje zgodaj v življenju in potrebujejo posebno diagnozo in zdravljenje. [6]
  • Pomanjkanje antitripsina alfa-1 (genetska KOPB) zahteva genetsko testiranje za diagnosticiranje. V nekaterih državah je na voljo specializirano zdravljenje (augmentacijska terapija). [3]
  • Cistična fibroza se pri otrocih pogosto diagnosticira z genetskim testiranjem in zahteva specializirano zdravljenje. [15]
  • Primarna imunska pomanjkljivost in druga avtoimunska stanja, ki zahtevajo specializirano diagnozo in zdravljenje. [3]

Astma

Astma pogosto najdemo kot komorbidnost pri bronhiektazijah [7] in študije so pokazale, da se ljudje z astmo in bronhiektazijami dobro odzivajo na zdravljenje z inhalacijskimi kortikosteroidi. [8]

Kronična obstruktivna pljučna bolezen

Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) pogosto obstaja sočasno [9, 10] z bronhiektazijami in imajo veliko skupnih simptomov, ki so posledica obstrukcije dihalnih poti, vendar sta to dve ločeni bolezni.

Kronični rinosinusitis

Kronični rinosinusitis (vnetje sinusov, votlih votlin v glavi) naj bi bil povezan z vrsto vnetja, ki se imenuje eozinofilna bronhiektazija. [11, 12]

Gastrointestinalna refluksna bolezen

Gastrointestinalna refluksna bolezen (GERB/GORD) je aspiracija želodčnega materiala v pljuča; to naj bi predstavljalo tveganje za več bolezni pljuč. [13]

Reference

  1. Barbosa M, Chalmers JD. Bronhiektazije. Presse Med. Objavljeno na spletu 30. septembra 2023. doi:10.1016/j.lpm.2023.104174.
  2. Macfarlane L, Kumar K, Scoones T, Jones A, Loebinger MR, Lord R. Diagnoza in zdravljenje bronhiektazije necistične fibroze. Clin Med (Lond). 2021;21(6):e571-e577. doi:10.7861/clinmed.2021-0651 
  3. Martins M, Keir HR, Chalmers JD. Endotipi pri bronhiektazijah: premik k natančni medicini. Pripovedni pregled. Pulmonologija. 2023;29(6):505-517. doi:10.1016/j.pulmoe.2023.03.004
  4. Chandrasekaran R, Mac Aogáin M, Chalmers JD, Elborn SJ, Chotirmall SH. Geografske razlike v etiologiji, epidemiologiji in mikrobiologiji bronhiektazij. BMC Pulm Med. 2018; 18 (1): 83. Objavljeno 2018. maja 22. doi:10.1186/s12890-018-0638-0.
  5. Dhar R, Singh S, Talwar D, et al. Klinični izidi bronhiektazije v Indiji: podatki iz registra EMBARC/Respiratory Research Network of India. Eur Respir J. 2023;61(1):2200611. Objavljeno 2023. januarja 6. doi:10.1183/13993003.00611-2022.
  6. Kos R, Goutaki M, Kobbernagel HE, et al. Izjava o soglasju BEAT-PCD: temeljni niz rezultatov za intervencije pljučne bolezni pri primarni ciliarni diskineziji. ERJ Open Res. 2024; 10 (1): 00115-2023. Objavljeno 2024. januarja 8. doi:10.1183/23120541.00115-2023
  7. Polverino E, Dimakou K, Traversi L, et al. Bronhiektazije in astma: podatki iz Evropskega registra bronhiektazij (EMBARC). J Allergy Clin Immunol. Objavljeno na spletu 22. februarja 2024. doi:10.1016/j.jaci.2024.01.027.
  8. Cordeiro R, Choi H, Haworth CS, Chalmers JD. Učinkovitost in varnost inhalacijskih antibiotikov za zdravljenje bronhiektazije pri odraslih: posodobljen sistematični pregled in meta-analiza. Prsni koš. Objavljeno na spletu 1. februarja 2024. doi:10.1016/j.chest.2024.01.045.
  9. Polverino E, De Soyza A, Dimakou K, et al. Povezava med bronhiektazijami in kronično obstruktivno pljučno boleznijo: podatki iz Evropskega registra bronhiektazij (EMBARC). Am J Respir Crit Care Med. Objavljeno na spletu 25. januarja 2024. doi:10.1164/rccm.202309-1614OC.
  10. Martinez-Garcia MA, Miravitlles M. Bronhiektazije pri bolnikih s KOPB: več kot komorbidnost? [objavljeni popravek se pojavi v Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019. januar 18;14:245]. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2017; 12: 1401-1411. Objavljeno 2017. maja 11. doi:10.2147/COPD.S132961
  11. Shteinberg M, Chalmers JD, Narayana JK, et al. Bronhiektazije s kroničnim rinosinuzitisom so povezane z eozinofilnim vnetjem dihalnih poti in se razlikujejo od astme. Ann Am Thorac Soc. Objavljeno na spletu 9. januarja 2024. doi:10.1513/AnnalsATS.202306-551OC.
  12. Guan WJ, Oscullo G, He MZ, Xu DY, Gómez-Olivas JD, Martinez-Garcia MA. Pomen in potencialna vloga eozinofilcev pri bronhiektazijah brez cistične fibroze. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023 Apr;11(4):1089-1099. doi: 10.1016/j.jaip.2022.10.027. Epub 2022, 30. oktober. PMID: 36323380.
  13. Durazzo M, Lupi G, Cicerchia F, et al. Ekstraezofagealna manifestacija gastroezofagealne refluksne bolezni: posodobitev iz leta 2020. J Clin Med. 2020;9(8):2559. Objavljeno 2020. avgusta 7. doi:10.3390/jcm908255.
  14. Henkle E, Aksamit TR, Barker AF, et al. Farmakoterapija za bronhiektazije necistične fibroze: rezultati ankete bolnikov z informacijami in raziskavami NTM ter registra raziskav o bronhiektazijah in NTM. Prsni koš. 2017;152(6):1120-1127. doi:10.1016/j.chest.2017.04.167.
  15. Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, et al. Prihodnost oskrbe cistične fibroze: globalna perspektiva. [objavljeni popravek se pojavi v Lancet Respir Med. 2019 dec;7(12):e40]. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65-124. doi:10.1016/S2213-2600(19)30337-6.